Всемирный день гемофилии

История: зачем появился этот день

Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля. Дату в 1989 году учредила Всемирная федерация гемофилии (WFH) — международная организация, которую в 1963 году в Монреале основал Фрэнк Шнабель, канадец с тяжёлой формой гемофилии A. День выбран не случайно: 17 апреля — день рождения самого Шнабеля.

Идея Шнабеля была простой: люди с редким наследственным заболеванием крови по всему миру разрознены и часто не знают о существовании друг друга, а объединившись, могут добиваться лучшей диагностики, доступа к лечению и просто взаимной поддержки. Сегодня WFH объединяет организации пациентов более чем в 150 странах и официально признана Всемирной организацией здравоохранения.

Что такое гемофилия

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором в крови не хватает одного из факторов свёртывания, из-за чего кровотечения останавливаются медленно или не останавливаются вовсе. Опасны не столько порезы, сколько внутренние кровоизлияния — в суставы и мышцы, которые без лечения приводят к необратимым повреждениям. Болеют преимущественно мужчины: ген, отвечающий за болезнь, сцеплен с X-хромосомой, а женщины чаще выступают носительницами. Всемирный день 17 апреля посвящён не только гемофилии в узком смысле, но и другим наследственным нарушениям свёртываемости крови — например, болезни Виллебранда.

Статус и кто отмечает

Это международный памятный день, учреждённый профильной организацией, а не государством или ООН, — государственным праздником и выходным он не является ни в России, ни где-либо ещё. Отмечают его пациенты с гемофилией и их семьи, врачи-гематологи, сотрудники пациентских организаций и благотворительных фондов, работающих с проблемами свёртываемости крови.

Традиции сегодня

В этот день по всему миру проходят информационные и благотворительные акции: лекции и встречи пациентских сообществ, сбор средств на поддержку лечения, публикации статистики о доступности терапии в разных странах. У каждого года WFH объявляет свою тему кампании. Визуальный символ дня — подсветка зданий и достопримечательностей красным цветом и красная капля как эмблема кампании; в России в этот день также проводят просветительские мероприятия региональные пациентские организации и центры гематологии.

Частые вопросы

Когда отмечают в 2027 году? 17 апреля 2027 года — дата фиксированная, не переносится.

Выходной ли это день? Нет, это памятная дата, а не государственный праздник; рабочий день не отменяется.

Кто отмечает этот день? Пациенты с гемофилией и другими наследственными нарушениями свёртываемости крови, их семьи, врачи-гематологи и пациентские организации.

Почему дата именно 17 апреля? Это день рождения Фрэнка Шнабеля — основателя Всемирной федерации гемофилии, который сам жил с этим диагнозом.

Чем гемофилия отличается от обычной «плохой свёртываемости» крови? Это не бытовое состояние, а генетическое заболевание с дефицитом конкретного фактора свёртывания; оно требует медицинского наблюдения и, как правило, заместительной терапии, а не бытовых мер вроде диеты или витаминов.